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Asignatura: Nefrología Dr. Pedro L. Quirós. Nefrología. Hospital Univ. Puerto Real. Tema 1: Síndromes en Patología Renal. TEMA 1: SÍNDROMES CLÍNICOS EN PATOLOGÍA RENAL Asignatura: Autor del tema: Nefrología Dr. Pedro L. Quirós. Tabla 1: Síndromes Clínicos en Nefrología 1. INTRODUCCIÓN Los síndromes renales son las diferentes formas clínicas y analíticas que identifican las enfermedades del riñón. Aunque las enfermedades renales son muy variadas, sólo hay un limitado número de síndromes, que se exponen en la tabla anterior. Por tanto, al evaluar a un paciente con una enfermedad renal es clave diagnosticar el síndrome clínico que presenta para, a continuación, iniciar estudios complementarios e identificar la enfermedad renal subyacente. Estos síndromes no son excluyentes, puesto que pueden coincidir en un mismo paciente o bien añadirse a lo largo de la evolución clínica. Para la mejor comprensión de estos síndromes será fundamental realizar previamente un repaso a la estructura morfológica y funcional renal, en cualquier texto, como el realizado en clase. 1 Asignatura: Nefrología Dr. Pedro L. Quirós. Nefrología. Hospital Univ. Puerto Real. Tema 1: Síndromes en Patología Renal. 2. ALTERACIONES DEL SEDIMENTO HEMATURIA Y PROTEINURIA. URINARIO: Las alteraciones fundamentales del sedimento urinario son la hematuria, proteinuria, leucocituria, cristaluria y cilindruria. Pueden existir de forma aislada o en combinación. En este tema nos referiremos fundamentalmente a la hematuria y proteinuria, como las Anomalías Urinarias o Alteraciones del Sedimento, que pueden aparecer de forma aislada o como parte integrante de otro síndrome renal de los que estudiaremos (Ver Ilustración 1). El resto de alteraciones del sedimento se han estudiado ya en el tema anterior de este bloque del Sistema Renal y Urinario de esta Asignatura de Patología General. Ilustración 1: Síndromes Renales más frecuentes Antes de seguir avanzando es interesante conocer el mecanismo de génesis y el significado clínico de la cilindruria: Los cilindros urinarios se forman en la luz de los túbulos del riñón. Reciben ese nombre porque son moldeados en los túbulos renales. Éstos secretan una mucoproteína denominada de Tamm-Horsfall, que al precipitar forma la matriz de todos los cilindros, atrapando en su interior a aquellos elementos que se encuentren en los túbulos. Los factores que intervienen en la formación de los cilindros son los siguientes: estasis urinaria (disminución del flujo de orina), acidez incrementada, elevada concentración de solutos y la presencia de constituyentes anormales iónicos o proteicos. La formación de cilindros por lo general tiene lugar en los túbulos dístales y colectores, porque es allí donde la orina alcanza su concentración y acidificación máxima. Los cilindros se disuelven en orinas alcalinas, en orinas neutras de densidad 1,003 o menos. La presencia de cilindros en la orina INDICA UN ORIGEN RENAL DE SU CONTENIDO (hematíes, leucocitos,...etc.) y se acompaña con frecuencia de proteinuria, pero pueden observarse cilindros en ausencia de proteinuria. Se pueden observar distintos tipos de cilindros, también con distintos significados. Entre ellos, podemos citar: 2 Asignatura: Nefrología Dr. Pedro L. Quirós. Nefrología. Hospital Univ. Puerto Real. Tema 1: Síndromes en Patología Renal. CILINDROS HIALINOS: Son los que se observan con mayor frecuencia en la orina. Están formados solamente por proteína. Pueden aparecer en la deshidratación intensa y en la albuminuria. CILINDROS ERITROCITARIOS: La presencia de cilindros eritrocitarios significa hematuria de origen renal; son siempre patológicos. Son por lo general diagnósticos de enfermedad glomerular; Si los hematíes se encuentran intactos se denominan cilindros eritrocitarios. Si se produce degeneración del cilindro y éste pasa a ser un cilindro granuloso de color castaño rojizo, se trata de un cilindro hemaglobínico o hemático. CILINDROS LEUCOCITARIOS: La mayoría de los leucocitos que aparecen en los cilindros son neutrófilos polimorfonucleares, indicativos de enfermedades inflamatorias/infecciosas. CILINDROS GRANULOSOS: Los cilindros granulosos pueden formarse a partir de la degeneración de cilindros celulares. CILINDROS DE CÉLULAS EPITELIALES: Los cilindros epiteliales se forman como consecuencia de la estasis urinaria y de la descamación de células del epitelio tubular. Son indicativos de lesión tubular, como ocurre en la necrosis tubular aguda. CILINDROS CÉREOS: Tras degeneración de restos celulares. Propios de la enfermedad renal crónica. 3 Asignatura: Nefrología Dr. Pedro L. Quirós. Nefrología. Hospital Univ. Puerto Real. Tema 1: Síndromes en Patología Renal. 2.1. HEMATURIA. La hematuria se define como la presencia de un número anormalmente elevado de hematíes en orina. En condiciones normales pueden aparecer 1-2 hematíes por campo en el sedimento urinario, que pueden aumentar tras la práctica de ejercicio físico intenso. Hablamos de macrohematuria o hematuria franca cuando es visible a simple vista (orina rojiza o marrón), y de microhematuria o hematuria encubierta cuando sólo se detecta en el examen de laboratorio. Debe distinguirse la hematuria de la pigmenturia (presencia en orina de sustancias que aportan coloración similar a la de la sangre). Métodos de detección: La hematuria puede detectarse mediante tira reactiva o por examen directo en el microscopio. Las tiras reactivas son altamente sensibles para detectar hematíes (positivas en presencia de 1-2 hematíes/campo). Puede haber falsos positivos si hay hemoglobina o mioglobina en orina, y falsos negativos con la ingesta de grandes cantidades de vitamina C. La presencia de un resultado positivo en la tira reactiva obliga a realizar siempre un examen microscópico de la orina, que permitirá el diagnóstico de certeza (Tabla 2), cuantificar los hematíes, describir su morfología y observar otros elementos en el sedimento urinario, como presencia de hematíes dismórficos, pequeños, con escasa cantidad de hemoglobina y acantocitos (hematíes pequeños, con proyecciones en forma de espículas o burbujas en su membrana). La presencia de cilindros o proteinuria orientan hacia un origen glomerular. Cuando observamos hematíes de aspecto y tamaño normal, lo más probable es que la hematuria sea de origen extraglomerular (vías urinarias): Tabla 3. Tabla 2: Métodos de detección de la Hematuria 4 Asignatura: Nefrología Dr. Pedro L. Quirós. Nefrología. Hospital Univ. Puerto Real. Tema 1: Síndromes en Patología Renal. Tabla 3: D.Diferencial entre Hematuria Glomerular y Extraglomerular Evaluación del paciente con Hematuria: Como en cualquier evaluación médica será indispensable seguir los pasos fundamentales de: Historia clínica: Interrogaremos sobre la presencia de determinados datos que nos puedan ayudar para identificar el origen de la hematuria, como son: Fiebre, Síndrome constitucional, Ingesta de fármacos, Exposición a sustancias tóxicas, Síndrome miccional, Lesiones cutáneas, Edemas, HTA, Artralgias, etc. Determinar si es transitoria o persistente. Las causas más comunes de hematuria transitoria son: fiebre, infección, traumatismo, infecciones urinarias y neoplasias Exploración física completa Algunos datos ORIENTATIVOS SOBRE el origen de la hematuria: HEMATURIA GLOMERULAR: Suele ser asintomática, a veces de forma aguda asocia dolor lumbar bilateral Más intensa y frecuente en las GN proliferativas, en las que si son graves asocian IR Habitualmente con proteinuria y cilindruria 5 Asignatura: Nefrología Dr. Pedro L. Quirós. Nefrología. Hospital Univ. Puerto Real. Tema 1: Síndromes en Patología Renal. EXTRAGLOMERULAR: Con frecuencia sintomáticas: dolor lumbar unilateral tipo cólico con irradiación típica a zona inguinal en las litiasis o síntomas urinarios bajos como disuria, polaquiuria y tenesmo en cistitis o interrupción brusca de la micción en relación con enfermedad prostática Alteraciones del sedimento, útil para la etiología: piuria, gérmenes, coágulos, cristales, macrohematuria... Macrohematuria indolora: sospecha de neoplasia Pruebas complementarias: Hemograma y Bioquímica sanguínea, Bioquímica orina: que incluya calcio y acido úrico (microcristales que lesionan los túbulos, elemental de orina con sedimento, Urocultivo, Rx. simple abdomen, Ecografía abdomen La sospecha de hematuria GLOMERULAR requiere además: Estudio inmunológico (autoanticuerpos, complemento, inmunoglobulinas) y Biopsia renal (en muchas ocasiones aunque no siempre, riesgo/beneficio) La hematuria EXTRAGLOMERULAR puede requerir: Citologías urinarias UIV, Arteriografía, Ecografía, TAC Calcio y ácido úrico en orina de 24 h Urocultivo convencional y en medio de Lowenstein Cistoscopia. Tabla 4: 6 Asignatura: Nefrología Dr. Pedro L. Quirós. Nefrología. Hospital Univ. Puerto Real. Tema 1: Síndromes en Patología Renal. Toda esta sistemática de estudio se ordenará siguiendo el siguiente algoritmo lógico: Ilustración 2: Algoritmo diagnóstico ante una hematuria 7 Asignatura: Nefrología Dr. Pedro L. Quirós. Nefrología. Hospital Univ. Puerto Real. Tema 1: Síndromes en Patología Renal. Criterios de derivación y manejo de la Hematuria entre Atención Primaria y Nefrología: A título informativo, los presentamos en el siguiente gráfico: 8 Asignatura: Nefrología Dr. Pedro L. Quirós. Nefrología. Hospital Univ. Puerto Real. Tema 1: Síndromes en Patología Renal. 2.2. PROTEINURIA. En condiciones normales se filtran en el glomérulo proteínas de bajo peso molecular y pequeñas cantidades de albúmina. La mayoría de las proteínas filtradas se reabsorben y catabolizan en el túbulo proximal, y sólo una mínima cantidad es excretada en la orina. También se eliminan en la orina proteínas excretadas por las

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